小児
小児(0歳~15歳未満)のてんかんの原因や種類、症状などの特徴について
小児のてんかんの診断や検査について
小児のてんかんについての動画解説
小児(0歳~15歳未満)のてんかんの原因や種類、症状などの特徴について
小児のてんかんの診断や検査について
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医療上、18歳位までの患者さんのてんかんを小児てんかんと呼んでいます。
小児てんかんには色々な種類・症状がみられ、また、成長に伴って治っていくてんかんや、難治になると予測されるてんかんなどがあります。

小児てんかんは、生まれた時の脳の損傷や先天性代謝異常、先天性奇形が原因で起こる症候性てんかんが多く、乳幼児期に発病する頻度が高いとされていますが、先進国では医療の進歩により減少傾向がみられます。
小児てんかん全体では原因不明の特発性てんかんが多く、発病は生後から3歳までと学童期に起こりやすいことが知られています。

国内外の疫学研究では、小児てんかん全体において、部分てんかんは60~70%、全般てんかんは20~30%、未決定てんかんが1~10%前後という結果が得られています。

小児てんかんの治療は両親を通して行われることが多いため、よりよい医師-親-子供の連携関係を築くことが大切です。また、治療は長期にわたるため、てんかん発作を抑制することに加えて、日常生活や学校生活を健やかにおくれるような管理や心理的支援が必要です。

子供の年齢と呼び方(年齢区分)

年齢呼び方
0 歳~15歳未満小児
生後28日以内新生児
生後28日~ 2歳未満乳幼児
1 歳~7歳未満幼児
2 歳~12歳未満児童
6 歳~12歳(小学生)学童
12 歳~16歳または18歳青少年

1)発病時期

小児てんかんは1歳までの発病が最も多く、そのほとんどは症候性てんかんです。また幼児期から学童期にかけては欠神てんかんや良性小児てんかんなど、成人までに治ってしまう特発性てんかんが多いという特徴があります。

てんかん症候群の好発年齢
拡大できます てんかん症候群の好発年齢

2)新生児の発作

新生児に起こるけいれん発作は、出生時の体重が通常よりも軽い子に起こる頻度が高く、ある程度の割合でてんかんに移行します。また、新生児はぐったりするだけの発作も多く、脳波異常と臨床症状が一致することが非常に少ない(ある調査では21%)とされています。

けいれん発作を放置することは脳障害の増悪につながることがあるため、早期に診断して治療を始めないと、脳性麻痺やてんかんなど、神経に後遺症を残したり、死亡することもあります。

なお、新生児の発作の多くは未分類てんかん発作に分類されます。

新生児

3)小児に多い発作

小児に多い発作に欠神発作があります。普通に話をしたり、何かをしている時に、突然意識がなくなる発作です。

発作が起こると急に話が途切れたり、動作が止まってしまいます。その時間は20秒、30秒と短いことが多く、またけいれんなどの症状は現れないので周囲の人に気づかれないことも多いです。

食事中に箸を落としてぼーっとしたり、発作が頻繁であると落ち着きがない、集中力に欠ける、授業中にぼんやりしている、とみられてしまうこともあります。

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欠神発作

関連情報

小児てんかんの原因を大きく分けると、大脳が傷つくことによって起こる症候性てんかんと原因不明の特発性てんかんになります。

例えば、新生児ではお母さんのお腹の中にいる間、あるいは分娩時に何かの原因で大脳が傷つき、それが原因でけいれんを起こすことが多いとされています。また、生まれつきの脳の奇形(先天性奇形)や代謝異常(先天性代謝異常*)などでも発病する可能性があり、これらは多くが3歳位までにてんかんを引き起こします。

その他にも、感染症や頭部のケガなどが原因で起きたり、てんかんになりやすい体質を持った子が何かのきっかけで引き起こすこともあります。

*先天性代謝異常:
健康な子が持っている一つあるいは複数の酵素(老廃物など、体の中の悪いものを無毒化し、体の外へ排泄するときに必要なもの)が生まれつき欠損するなどのために起こる病気。ライソゾーム病やガラクトース血症など。

てんかんの原因と発病年齢(小児~青年期)
拡大できます 転換の原因と発病年齢(小児~青年期)

小児てんかんの分類

てんかんは、病因(特発性、症候性)と発作型(全般性てんかん発作、部分てんかん発作)によって4つに分けられます。

小児てんかんは症候性全般てんかんが多いが、その他に特発性全般てんかんや特発性部分てんかんがみられます。

また、新しいてんかんとして、常染色体優性夜間前頭葉てんかん(年齢と関連なしに発病)、家族性側頭葉てんかん(年齢と関連なしに発病)、大田原症候群(早期乳児てんかん性脳症、新生児期に発病)、Dravet(ドラベ)症候群(乳児重症ミオクロニーてんかん、乳児期に発病)などがあります。

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小児てんかんの 分類について、解説を動画で見る
てんかん症候群の分類
特発性
(原因不明)
症候性
(原因あり)
部分

脳の一部分から発作が始まる

特発性部分てんかん

主に小児~若年期に発症
症状の経過は良い

良性ローランドてんかん

良性後頭葉てんかん など

症候性部分てんかん

成人発症に多い
発作が始まる前に何らかの前兆がある

側頭葉てんかん

前頭葉てんかん

頭頂葉てんかん

後頭葉てんかん など

全般

脳の全体が一気に発作を起こす

特発性全般てんかん

欠神発作や強直・間代発作などがみられるが、手足のマヒや脳の障害はみられない

良性新生児家族性てんかん

良性新生児てんかん

乳児良性ミオクロニーてんかん

小児欠神てんかん

若年性欠神てんかん

若年ミオクロニーてんかん

覚醒時大発作てんかん など

症候性全般てんかん

新生児~乳児期に発病発作回数も多く、発病前から精神遅滞や神経症状がみられる

ウエスト症候群

レノックス・ガストー症候群

ミオクロニー脱力発作てんかん*

ミオクロニー欠神てんかんなど*

*潜因性(症候性と考えられるか原因不明)

拡大できます 小児てんかんの分類

1)特発性部分てんかん

小児において年齢に関連して起こるてんかんです。

種類 発症時期 特徴
中心・側頭部に棘波をもつ良性小児てんかん
(良性ローランドてんかん)
生後18ヵ月~13歳 生後18ヵ月~13歳(平均7歳)に発症します。入眠直後に顔面の片側けいれん、口周囲の異常知覚、発語停止、ほほの収縮、過剰のよだれなどの症状(部分てんかん)が現れます。二次性全般化がみられることもあります。思春期までに発作は消失し、一般に再発することはありません。
良性後頭葉てんかん 学童期後半 視野が暗くなったり、輝く点が見えたり、錯覚、幻覚などの目の症状から始まるてんかんです。これは遅発型(ガスト―型:Gastaut型)後頭葉てんかんと呼ばれ、学童期後半に好発します。その他に早期型(パナエトポラス型:Panayiotopoulos型)と呼ばれる乳児期に好発するものがあり、この場合には嘔吐や吐き気から発作が始まります。
拡大できます 特発性部分てんかん

2)特発性全般てんかん

手足の麻痺や脳の障害などの異常は示しません。

種類 発症時期 特徴
良性新生児
家族性けいれん
乳幼児期 遺伝性のてんかんで、約4割は生後3日目前後に発作が始まり、そのうちの約7割は生後6週間以内に発作がおさまるといわれています。発作型はけいれん発作だけでなく無呼吸発作(息を止める)も少なくありません。両親のどちらかにこの病気があると1/2の確率で症状があらわれると考えられています。
良性新生児けいれん 生後5日目前後に間代発作や無呼吸発作を何回も繰り返すものの、明らかな原因がないてんかんです。この時期を過ぎると発作は再発しません。発作型は全身、あるいは体の一部のけいれんを起こすものと、両者の混在するものがあります。
乳児良性
ミオクロニーてんかん
生後1~2歳で発症します。家族歴に、てんかんやけいれんを持つことがあり、治療が効果を発揮します。軽い知能発達の遅れや人格障害を伴うことがあります。
小児欠神てんかん
(ピクノレプシー)
6~7歳 男児より女児に多く、1日に数回から数十回の欠神発作が出現します。症状は意識混濁のみで、通常はけいれんを起こすことはありません。過呼吸で発作が誘発されやすく、運動中に急に動きが止まって呆然とすることがあります。思春期に全般性強直間代発作を起こすこともあります。成人期にもてんかん発作が持続することがあり、そのような場合には抗てんかん薬が必要になります。
若年欠神てんかん 思春期 発作自体は小児欠神てんかんと同じで、発作頻度は少なく、散発的ですが、全般性強直間代発作を合併することがあります。寝起き直後に起こりやすいてんかんです。
若年ミオクロニーてんかん(JME) 思春期・成人 8~20歳に発症し、早くからミオクロニー発作が起こりやすいのが特徴で、全てんかんの7~9%、特発性てんかんの20~25%を占めるとされています。不規則なミオクロニーが両腕に強く現れ、発作により転倒することもあります。主な原因は遺伝と考えられています。
覚醒時大発作てんかん 10代 寝起き直後に全般性強直間代発作が起こりやすく、ミオクロニー発作、欠神発作を合併することがあります。
拡大できます 特発性全般てんかん

3)症候性全般てんかん

乳幼児期、小児期に多く発症します。

種類 発症時期 特徴
ウエスト症候群
点頭てんかん、乳児スパスム
乳児期 生後3~10ヵ月に発病することが多く、てんかん性スパスム(れん縮)と呼ばれる手足や頭部に1~3秒間力が入る発作(座位では一瞬、頭部が垂れるので点頭てんかん発作とも呼ばれる)を繰り返し起こすことが特徴で、男児に多く、寝起きによく起こります。また、さまざまな運動や知能などに発達障害を生じ、特徴的な脳波が観察される難治性のてんかんです。一部は年齢とともにレノックス・ガストー症候群に移行します。
レノックス・ガストー症候群 2~8歳 ウエスト症候群から移行することのあるてんかんで、強直発作、脱力発作、非定型欠神発作などの多様な症状を呈し、運動・知能などに発達障害を合併することが多いといわれています。
ミオクロニー脱力発作てんかん 2~5歳 ミオクロニー発作、ミオクロニー脱力発作(転倒する)、脱力発作が臨床発作の主体。その他、非定型欠神発作、全般性強直間代発作、熱性けいれんなどを合併します。
ミオクロニー欠神てんかん 7歳以前 男児に多く、両側性の上腕のミオクロニーれん縮を随伴する欠神発作が1日に何回も起こります。治療することが難しく、知能低下や他のてんかんに移行することもあります。
拡大できます 症候性全般てんかん

関連情報

小児てんかんは比較的治る可能性の高い病気です。
特別な治療が不要なケースもありますが、多くの場合は正確な診断と抗てんかん薬の服用など適切な治療によって発作を起こさず生活することができます。また外科手術で治ることもあります。なお、てんかんには治療によって治りやすいタイプと治りにくいタイプがあります。

主なてんかんの治りやすさ

治療で発作が
消失するタイプ
中心・側頭部に棘波をもつ
良性小児てんかん(良性ローランドてんかん)
通常、成人になるまでには完全に治ります。
小児欠神てんかん 大部分は成人になるまでに治ります。全身けいれんのみられない方が治りが良いとされています。
治療で完全に発作が
抑えられるタイプ
若年ミオクロニーてんかん 適切な抗てんかん薬を続けることによって発作を抑えることができます。
治療で発作が
抑えにくいタイプ
ウエスト症候群、
レノックス・ガストー症候群
いわゆる「難治性」といわれるてんかんですが、新しい抗てんかん薬の発売により、効果のある治療ができるようになっています。

主なてんかんの治りやすさ

拡大できます 主なてんかんの治りやすさ

1)誘発因子と助長因子

てんかん発作の80%は偶発的に、20%は誘発されて、1%は反射的に起こることが知られています。ある刺激や出来事によって発作が起きる場合、その刺激や出来事を発作の誘発因子といいます。一方、発作が起こりやすくなる状況を発作の助長因子といいます。主に精神的緊張、意識の変化、睡眠不足、発熱などが助長因子になることが多く、生活を改善したり、原因をなくすことが、発作を治療する上で重要です。

年齢による発作の助長因子

前学童期発熱、感染症、入浴
学童期~前思春期疲労、睡眠不足、ストレス、感情の動き
思春期後期月経、疲労、睡眠不足、ストレス

入浴

入浴時の発作は大変危険です。次のような工夫をしてみましょう。

お風呂に入るときの工夫

  • 誰かと一緒に入る
  • 風呂場に鍵をかけない
  • お湯の量を少なくする
  • シャワーだけにする
  • 転倒してもけがをしないようにマットを敷く
  • 時々声がけをして返事をさせ、声を確認する

もし浴槽内で発作が起こったら…

まず、お湯から顔をあげて息がしやすいようにします。難しいようなら栓を抜いてお湯を落とします。そして、意識が回復するのを待ち、ゆっくりお風呂から引き上げましょう。

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入浴する子供と男性

テレビ・ゲーム

てんかん発作は、光刺激により起こりやすくなることがあります。光刺激で発作を起こしたことがあれば、光刺激の強いテレビや ゲームは望ましくありません。 どうしてもゲームが止められない場合は、明るい部屋で、画面から離れて、長時間のプレイは避けるようにしましょう。

2)てんかんを持つ子供の育て方

特別な育て方はありません。いきなり倒れる発作などがある場合にはケガをしないような工夫が必要ですが、一般的には発作ばかりに目を奪われない育て方が大切です。

子育てとてんかん治療を同時に行うことになりますが、てんかん治療や発作抑制を最優先すると、子供の発達への視点がおろそかになります。

子供は日々成長するため、その年齢に応じた育て方が必要です。てんかん発作に注意しながらも、過保護にはせず、てんかんのない子供と同じように育てていくことが大切です。

日々成長していく子供

3)幼稚園や学校生活での注意点

幼稚園・保育園や学校での生活に関しては、毎日の生活を規則正しく、早寝・早起きの生活リズムを守っていると発作は起こりにくいとされています。

学校では、春の担任交代やクラス替えの時期、運動会前や学習発表会、試験の前後など、緊張や疲れが出る時期には注意が必要です。

あらかじめ、担任教師や養護教諭と相談しておき、てんかん発作が起こった場合の対処などについて備えておくことが大切です。

学校生活を送る子供

家庭・病院・学校の連携

てんかんのある子供には家庭・病院・学校(周囲)の連携が必要です。

日中に発作がある場合は、あらかじめ担任教師や養護教諭に相談し、発作の症状や頻度、発作が起こった場合の対処などについて伝えておきましょう。また、落ち着きや集中力のなさ、不機嫌、軽度の知的障害などの合併があったり、自動症や意識の消失などが現れる場合は、事前にそのことを伝えておきましょう。

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拡大できます 家庭・病院・学校の連携

修学旅行・臨海学校・林間学校
学校行事への参加を制限することで、子供は差別感や心理的な負担を抱えます。また、その後の社会性や心の発達にも影響するので、発作が直接生命に危険が及ぶような場合を除き、次のことに気をつけながら、行事には積極的に参加する方が良いでしょう。参加にあたっては、てんかんの診断と症状、発作の症状や頻度、対処法を伝えるなど、事前に学校側とよく相談しておくことが大切です。

  • 指示どおりの服薬を続ける(毎日同じ時間に飲み、飲み忘れがないように注意する)
  • 無理のないスケジュールで規則的な生活を送り、睡眠時間も十分に
  • 不安や緊張を著しく高める遊びは避ける
  • 薬は多めに持っていく
  • 飲んでいる薬の内容、家や病院の連絡先を書いたメモを身につけておく

4)スポーツ・水泳

現在では、楽しんで体を動かすことや、適度な緊張感が発作を抑制することが知られ、てんかんがあってもスポーツや水泳をすることは可能であることがわかってきました。但し、発作を起こすことで生命の危険がある場合(登山やスキーなど)、疲労や緊張、光などにより発作を起こしやすい方は注意が必要です。万一、発作が起こったときに介護できる人がそばにいると良いでしょう。

  • 見守り(監視)、救助体制がある
  • 流れの速い川や海、炎天下は避ける
  • 長時間泳がない・飛び込んだり、深く潜らない
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日常生活のアドバイス

関連情報

てんかんには精神的な合併症を伴うことがあります。通常は、適切な治療をすることで、新たに合併症を起こすことは少ないと考えられています。ここでは、特に小児に問題となる合併症を説明します。

1)発達障害

てんかんと発達障害が合併する場合、多くは知的障害を伴っています。

2)重症心身障害

重度の身体障害と重度の知的障害を併せ持つ重症心身障害はおよそ30~60%、てんかんを合併し、ほぼ寝たきり状態の重度障害者はおよそ80%とされています。

3)認知機能障害

認知機能とは、いろいろな情報を知覚・判断・記憶する情報処理の機能のことで、対人関係を築くこと、計算をすること、計画を立てること、文章を理解すること、ものを考えることなどに関係してきます。特に小児期は認知機能の基礎的な機能が急速に発達するので、この時期に発作が頻繁に起こると認知機能の発達に影響する可能性があります。

また、脳の外傷などによりてんかんが発病した場合には、てんかんとは関係なく、脳の傷が認知機能障害を起こすこともあります。

さらに、抗てんかん薬が眠気などを起こし、昼間に十分な活動ができないことで、脳の発達に影響する場合もあります。生活の上で気になることがあれば、早めに主治医に相談して、対処することで、認知機能の発達に悪い影響を与えないことが大切です。

認知機能障害

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小児てんかんの発作には様々な種類があり、また小児の場合は1回の脳波検査では異常が出ないことが多いので、精神疾患や発達障害として診断される可能性があります。

単純部分発作では、手足や顔がつっぱる、ねじれる、からだ全体が片方にひかれる、回転する「運動発作」や、手足や顔がピリピリする、しびれる「感覚発作」、見えなくなる、輝く色々なものが見える「視覚発作」、音が聞こえなくなる、鐘の音が聞こえる「聴覚発作」などの症状が奇行と誤解されたり、また、複雑部分発作でも、意識がなくなるとともに、舌なめずりをする、手で衣服をまさぐったりする、歩き回る、手をたたくなどの動作が度々みられる場合は、精神疾患として診断される場合があります。

また、欠神発作では突然意識がなくなり、急に話が途切れたり、動作が止まり、一点を見つめたまま無反応になります。数秒から20、30秒と非常に短いことが多く、周囲の人たちに気づかれないことも少なくありません。食事中に箸を落としたり、反応が悪いことから、落ち着きがない、集中力に欠ける、授業中にぼんやりしているなどと見られ、発達障害と診断されて治療を受けていることもあるようです。

また、毎朝目覚めるときに意識を失う発作が繰り返され、そのために不登校になった子供に対して、家族は「心の問題」と決めつけて責め続けていたケースもあります。

いずれも専門医の診断が遅れたために、成長の大事な時間の多くを奪われてしまったという事例です。

この他にも、小児てんかんに間違えられやすい病気をいくつかご紹介します。

てんかんとけいれん
けいれんは「自分の意志とは関係なく筋肉が激しく収縮する」ことで、てんかん以外にも起こる症状です。てんかん発作以外のけいれん(非てんかん性けいれん)は、抗てんかん薬を飲んでも効果がないので、てんかん発作と非てんかん性けいれんは区別する必要があります。てんかん発作は、ほとんど同じ症状の発作を繰り返すことと、脳波にてんかん波がみられるという特徴があります。ただ、非てんかん性けいれんの中には同じ症状を繰り返す場合があるので、けいれんを起こす状況や脳波などから総合的に判断します。

1)熱性けいれん

てんかん以外のけいれんとして、小児の「熱性けいれん」が有名です。乳幼児(多くは6ヵ月から6歳まで)が、感染症などにより体温が急激に上昇する際にけいれんを起こします。熱性けいれんは発熱により起こり、てんかんは発熱以外でも発作が起こります。

熱性けいれんの特徴

  • 発作の時間はほとんどが5分以内で、長くても15分程度
  • 24時間以内に再び発作が起こる可能性は13~16%
  • 発作を繰り返す割合は30~50%で、ほとんどが2~3回でおさまる
  • 最初の発作が起こった年齢が低いほど(1歳以下)、再発する可能性が高い
  • 熱が高い(39℃位)方が起こりやすい
  • 女児の方が男児よりも起こりやすく、繰り返しやすい
  • 日本の一般人口の熱性けいれんの患者さんの割合は5-8%

2)息止め発作

乳幼児によくみられる症状で、激しく泣いている乳幼児が急に呼吸を止めて意識がなくなり、チアノーゼ(体内の酸素が不足して皮膚や粘膜が青紫色になること)になり、全身を硬直させて首や背中を反り返らせる発作です。

3)失神

乳幼児によくみられる症状で、激しく泣いている乳幼児が急に呼吸を止めて意識がなくなり、チアノーゼ(体内の酸素が不足して皮膚や粘膜が青紫色になること)になり、全身を硬直させて首や背中を反り返らせる発作です。

4)心因発作

精神的な問題が原因でてんかん発作のような発作を示すことがあります。てんかん発作は、ほとんど同じ症状を繰り返し起こすことが特徴ですが、「発作のたびに違う症状が現れる」、「誰もいないところでは発作が起こらない」などの場合は、心因性非てんかん性発作の可能性があります。てんかん発作かどうかは脳波などを検査し総合的に判断します。

5)チック

チックは、顔の筋肉が時々ピクッと動き、同じ筋肉ばかりでなく違う筋肉にも起きたり、様々な間隔で症状が起こります。精神的な緊張がある時に起きやすくなりますが詳しい原因は不明です。

その他に、軽症下痢に伴う発作、睡眠時(入眠時)ぴくつき、悪夢、かんしゃくなどにもけいれんが現れます。

てんかんと遺伝

少数のてんかん症候群を除き、多くの場合てんかんは遺伝しません。「てんかん発作の起こりやすさ」は遺伝する可能性がありますが、てんかんを引き起こす別の原因があって初めて発症すると考えられます。また、脳の損傷によって起こる症候性てんかんは遺伝しないとされています。

最近の研究では、てんかん患者さんの子供がてんかんを発病する頻度は4~6%で、一般の人の2~3倍と言われています。但し、てんかんの種類によってその頻度は変わります。日本で行われた調査では、てんかん患者さんの子供にてんかんが発病した頻度は4.2%で、特発性てんかんが11.0%、症候性てんかんが3.2%、全般発作が9.2%、部分発作が1.8~5.9%でした。

てんかんが遺伝するかどうかは妊娠中の人だけでなく、これから結婚する人にとっても大変重要な問題ですので、「遺伝カウンセリング」を受け、相談に乗ってもらうとよいでしょう。

母と子供

遺伝カウンセリング
遺伝子の異常で起きる遺伝病や先天異常について、患者やその家族の疑問に応え、相談に乗ってくれるカウンセリング。現在では「認定遺伝カウンセラー」という遺伝病専門のカウンセラーの養成が進んでいます。

監修:東京女子医科大学
小児科 教授 小国 弘量 先生

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